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Tabla de contenido del artículo:  

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Piel es una revista orientada a la formación continuada en dermatología. SJR es una prestigiosa métrica basada en la idea de que todas las citaciones no son iguales. SJR usa un algoritmo similar al page rank de Google; es una medida cuantitativa y cualitativa al impacto de una publicación. El término esclerodermia hace referencia al endurecimiento de la piel y a la ES. En esta revisión siempre utilizaremos el término que se ocupa como sinónimo de ES.

Se ha observado una mayor prevalencia de casos en Australia o EE. La ES es una enfermedad extremadamente compleja. Por tanto, es tal la diversidad clínica presente, que en diferentes pacientes y subtipos de ES predominan unos mecanismos u otros.

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Aspectos claves de la enfermedad son la inflamación, la vascularización y la formación de tejido conectivo 1. Las exposiciones son muchas veces de larga duración y la inadecuada clasificación del tipo de exposición y otras variables pueden sesgar su estimada asociación con la ES.

Tampoco se excluye la posibilidad de que la enfermedad surja o se desencadene por un agente tóxico, dadas las similitudes entre la esclerodermia y algunas enfermedades producidas por sustancias tóxicas, como el síndrome del aceite de colza 10 o el síndrome mialgia eosinofilia La agrupación familiar de la enfermedad, la alta frecuencia de otras afecciones autoinmunitarias en familiares de pacientes afectados de ES y las diferencias fenotípicas entre razas y grupos étnicos indican que existen factores genéticos implicados en la inducción de la esclerodermia 12, El mismo polimorfismo en el gen PTPN22 que se ha asociado a la artritis reumatoide, al lupus eritematoso sistémico LES y a otras enfermedades autoinmunitarias también se asocia a la ES, especialmente en pacientes con anticuerpos ACA y antitopoisomerasa- i El estímulo inicial para la producción de los autoanticuerpos es desconocido.

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La mayoría de los pacientes con ES tiene anticuerpos antinucleares ANA positivos, que participan en numerosas reacciones características. También se han observado diferentes autoanticuerpos en diferentes grupos étnicos 12, Es raro encontrarlos en gente sana o en otras conectivopatías. Si se detectan en el estudio de un paciente con fenómeno de Raynaud, pueden predecir un futuro desarrollo de ES.

También se los ha asociado fuertemente al síndrome de calcinosis, Raynaud, esofagitis, esclerodactilia y telangiectasias CREST , a la EScl, a la calcinosis y a la pérdida digital isquémica. Los pacientes con ACA tienen menor frecuencia de afectación pulmonar intersticial, pero mayor frecuencia de afectación de hipertensión arterial pulmonar HAP.

Confieren mejor pronóstico que otros autoanticuerpos Al igual que con los ACA, la aparición de estos autoanticuerpos en el estudio de un paciente con fenómeno de Raynaud puede predecir el futuro desarrollo de la ES. Confiere mayor riesgo de mortalidad y mayores tasas de fallo cardíaco derecho por fibrosis pulmonar.

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Anticuerpos antinucleolares: es un grupo heterogéneo de autoanticuerpos mutuamente excluyentes. No se observan en sujetos sanos, pero son menos específicos para ES porque se han detectado también en pacientes con LES o síndrome de Sjögren.

Anti-PM-Scl : su presencia es variable dependiendo de los grupos estudiados. Suelen asociarse a la EScl, aumentan el riesgo de afectación pulmonar y confieren peor pronóstico. Son mutuamente excluyentes con los ACA. Predice mayor riesgo de mortalidad por cor pulmonale y afectación renal.

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